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Alta densità minerale ossea apparente nei bambini con ipofosfatemia X-linked


È stata valutata la densità minerale ossea apparente ( BMAD ) in bambini con ipofosfatemia X-linked ( XLH ), in quanto è improbabile che possano avere ossificazioni extra-scheletriche che contribuiscono alla elevata densità minerale ossea della colonna vertebrale nei pazienti adulti.
I bambini con ipofosfatemia X-linked hanno anche mostrato densità minerale ossea apparente significativamente maggiore della colonna vertebrale rispetto al collo del femore.

Sono state valutate scansioni per rilevare densità minerale ossea apparente ottenute con l’assorbimetria a raggi X a doppia energia in 15 bambini con ipofosfatemia X-linked biochimicamente e geneticamente verificata.
Sono state eseguite misurazioni antropometriche, e per correggere la bassa statura ( ossa piccole ), è stata valutata la BMAD della colonna vertebrale e del collo del femore.

Gli Z-score di densità minerale ossea apparente della colonna vertebrale ( medio 2.0, P minore di 0.001 ) erano significativamente elevati rispetto ai bambini di riferimento.

Gli Z-score del collo del femore ( medio 1.0, P=0.059 ) tendevano ad essere elevati.

Gli Z-score della colonna erano significativamente superiori agli Z-score del collo del femore, ( t test appaiati, P=0.02 ).

La densità minerale ossea apparente della colonna vertebrale è stata valutata secondo l'approccio Molgaard; i bambini con ipofosfatemia X-linked avevano dimensioni normali delle ossa della colonna vertebrale per l’età a causa di un normale Z-score dell’altezza da seduti di -0.4 ( P=0.1 ).

Gli Z-score di contenuto minerale osseo ( BMC ) del rachide per zona dell'osso erano elevati ( 1.4, P minore di 0.001 ).

Non era disponibile alcun dato di riferimento per consentire la valutazione della densità minerale ossea apparente del collo femorale secondo l'approccio Molgaard.

In conclusione, i bambini con ipofosfatemia X-linked hanno mostrato maggiore densità minerale ossea apparente e alto contenuto minerale osseo per l'area ossea a livello della colonna lombare e questo è dovuto a cause diverse dalle ossificazioni extra-scheletriche corrette per le dimensioni delle ossa.
La densità minerale ossea apparente della colonna vertebrale era significativamente più alta rispetto a quella del collo del femore. ( Xagena2013 )

Beck-Nielsen SS et al, Osteoporos Int 2013; 24: 8: 2215-2221

Endo2013 Pedia2013



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